胎儿尿道下裂(为什么两个儿子都有尿道下裂)

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尿道下裂——临床执业医师辅导

尿道异位开口于尿道腹侧,称尿道下裂。是泌尿生殖系统比较常见的先天性发育异常。   病因病理   外生殖器和尿道在胚胎8周开始发育,15周完成,尿道沟沿着阴茎腹侧表面由近端远端逐渐融合,形成尿道,直至阴茎龟头部。由于胎儿睾酮缺乏或其作用不足,尿道沟未完全闭合到阴茎头的尖部,停顿于不同阶段而发生不同类型的尿道下裂,又因尿道沟是由近端向远端融合,故远端尿道下裂更多见。   尿道下裂发生率为每300例男性儿童中有1例,目前已知妇女在妊娠期使用雌激素和孕激素能明显增加其发生率。尽管人们已认识到尿道下裂有家庭史,但还不知道其遗传特性。   临床表现   ①症状和体征:新生儿和婴幼儿几乎没有任何症状,青少年、成人常诉尿线弯曲,尿呈喷雾状,阻茎弯向腹侧,妨碍性生活。会阴型、阴茎阴囊型需蹲下排尿,并常引起不育,另外,因阴茎腹侧皮肤少,阴茎呈钩状,尿道外口可呈狭窄,应仔细检查,如有狭窄需行尿道口切开术。尿道下裂常并发睾丸下降不全,应仔细检查阴囊内是否有睾丸。   ②分型:根据尿道外口位置不同,可分为下列几种类型:①阴茎头型:尿道外口位于阴茎头近端;②冠状沟型:尿道外口位于冠状沟腹侧;③阴茎型;④阴茎阴囊型;⑤会阴型。大约70%的病人尿道位于阴茎远端和冠状沟处。   男性尿道下裂认为是女性化的一个征象。阴茎阴囊型和会阴型尿道下裂认为有潜在两性畸形的可能,需鉴别其性别,尿道下裂的新生儿不应行包皮环切。因为,以后包皮将用来重建尿道。   诊断鉴别   根据症状和体征可以作出诊断。但是,任何类型的尿道下裂都认为是女性化的征象,对阴茎阴囊型和会阴型尿道下裂应仔细检查,需与肾上腺性征异常症、真两性畸形相鉴别。   治疗预防   尿道下裂成形手术有150多种,考虑到心理方面的因素,多数主张一期手术修补完成。手术方法是利用带蒂皮片和游离皮瓣移植,已被越来越多的泌尿科医师所应用,膀胱膜尿道成形也有成功的应用。上述手术尿瘘发生率为15%~30%,但是修补尿瘘认为是简单而小的手术。分二期手术有满意的疗效,对尿道下裂修补手术经验较少的外科医生来说是一种最安全的方法。   所有的修补术,首先应去除阴茎腹侧的纤维索,将阴茎伸直,纤维索是否彻底去除在术中可以通过人为诱导勃起证实,然后再行重建尿道的手术,大部分成功的手术是利用局部的皮肤和包皮来重建尿道。近几年,尿道口前移至阴茎头的手术已是可行的,达到外形美观的要求。

为什么两个儿子都有尿道下裂

很多人认为尿道下裂是一种遗传性疾病,但实际上单纯尿道下裂的产生原因尚未确定,这其中牵涉到许多的因素,而且轻度和重度原因可能也是不同的。

外生殖器的形成是受胎儿睾丸产生的男性激素的影响,激素的产生遭受早期遏止或作用不能确切表达,就导致尿道延伸合拢停滞,出现尿道下裂表现所造成的结果。严重程度的尿道下裂,可能是由于未化的阴茎无法受到这种激素的刺激作用所造成,这种情况类似睾丸女性化症状群,其阴茎发育很小,睾丸等外生殖性征模糊。

虽然不属于一般意义的遗传性疾病,但是基因表达也是造成尿道下裂的因素之一。有报告指出,同一家族14%左右发生尿道下裂。尿道下裂虽然发生于两个单卵双胞,但不是发生于所有双胞胎。如果双亲的儿子有尿道下裂,则其下代再出现尿道裂的机会有10%。

但尿道下裂本身不是传统意义上的遗传疾病,临床上绝大多数的尿道下裂,是找不出确切潜在的原因的。

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